原創(chuàng) 曙光醫(yī)院風(fēng)濕科 曙光風(fēng)濕

各個(gè)

風(fēng)濕病的隱形殺手

間質(zhì)性肺病

風(fēng)濕免疫性疾病可累及全身各個(gè)系統(tǒng)，其在肺部的病變可表現(xiàn)為間質(zhì)性肺?。↖LD），嚴(yán)重影響了風(fēng)濕病患者的生活質(zhì)量及生存期。下面將通過(guò)幾個(gè)小問(wèn)題來(lái)揭開(kāi)它的神秘面紗。

什么是間質(zhì)性肺?。?/p>

間質(zhì)性肺病是一組主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔，導(dǎo)致肺泡-毛細(xì)血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病。大部分與風(fēng)濕免疫疾病相關(guān)的間質(zhì)性肺病都屬于結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病（CTD-ILD）范疇。另一小部分無(wú)法歸入CTD-ILD的具有自身免疫特征的間質(zhì)性肺病我們把它們稱為自身免疫特征的間質(zhì)性肺病（IPAF）。

哪些風(fēng)濕病好發(fā)間質(zhì)性肺?。?/p>

CTD-ILD 可見(jiàn)于多種風(fēng)濕免疫疾病，如系統(tǒng)性硬化癥（SSc）、多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA），干燥綜合征（SS），系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）等，患病率由于檢測(cè)方法的不同而差異較大，約為3%~70%。根據(jù)國(guó)內(nèi)外相關(guān)報(bào)道，SSc的發(fā)病率最高，其次為PM/DM，RA，SS，SLE等。值得注意的是PM/DM的一個(gè)亞型抗合成酶綜合征（ASS）常常以ILD為首發(fā)，容易造成誤診。

間質(zhì)性肺病會(huì)有哪些臨床表現(xiàn)？

間質(zhì)性肺病在臨床早期可表現(xiàn)為咳嗽咳痰，發(fā)熱，胸悶氣短，活動(dòng)后氣促等；在中晚期可發(fā)展為靜息狀態(tài)下的喘息氣促，甚或呼吸困難，發(fā)紺等。若風(fēng)濕病患者出現(xiàn)這些癥狀當(dāng)引起重視，及時(shí)前往風(fēng)濕科及相關(guān)科室就診。

臨床如何診斷結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺?。?/p>

臨床醫(yī)師往往是以MDD(多學(xué)科診斷)的模式結(jié)合結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)以及患者實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)及肺功能等檢查結(jié)果進(jìn)行綜合判斷最終得出診斷。關(guān)于疾病的診斷，建議大家咨詢風(fēng)濕科?？漆t(yī)生，切莫在網(wǎng)上胡亂查詢資料。

有哪些藥物可以治療結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺??？

治療方面，常用藥物有糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、他克莫司、生物制劑及靶向藥物等。對(duì)于抗纖維化治療，尼達(dá)尼布在國(guó)內(nèi)已被批準(zhǔn)用于治療除了特發(fā)性肺纖維化（IPF）外，還可用于治療SSc相關(guān)ILD以及進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺病（PF-ILD），同時(shí)國(guó)內(nèi)外也有相關(guān)研究表明吡非尼酮可能可以使間質(zhì)性肺病患者獲益。臨床具體如何選擇藥物，請(qǐng)大家務(wù)必聽(tīng)從?？漆t(yī)生意見(jiàn)。

風(fēng)濕病患者如何防治間質(zhì)性肺??？

①密切關(guān)注自身病情變化，尤其是有無(wú)新發(fā)呼吸系統(tǒng)癥狀，及時(shí)就診；

②男性吸煙患者為ILD好發(fā)人群，建議戒煙并定期隨訪胸部CT；

③積極控制原發(fā)病，按時(shí)服藥，定期隨訪，將原發(fā)病控制在穩(wěn)定期。

中醫(yī)藥治療間質(zhì)性肺病有效嗎？

近年來(lái)，中醫(yī)藥在間質(zhì)性肺病的治療方面已經(jīng)展現(xiàn)出其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。我科在長(zhǎng)期臨床實(shí)踐中總結(jié)出“清肺化瘀方”，其對(duì)于肺熱血瘀型CTD-ILD具有較好的療效，給廣大ILD患者帶來(lái)了福音。

撰文：王運(yùn)超

審校：姚靜慧

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