原創(chuàng) 李萌 果殼

惡魔也會(huì)抽簽的，在成千上萬的新生兒中。

沒被抽中的孩子呱呱墜地，茁壯成長(zhǎng)；而對(duì)于不幸被惡魔抽中的孩子，很多時(shí)候，我們只能報(bào)以深深的惋惜和無奈。

我曾經(jīng)親眼見過這樣的孩子，也親手解讀了惡魔的簽語。

讓人困惑的感染

一對(duì)夫婦帶著15個(gè)月的女兒來到我工作的醫(yī)院就診。

孩子的外觀看起來讓人觸目驚心：非常瘦，僅有相當(dāng)于半歲孩子的體重；由于持續(xù)發(fā)熱，她看上去精神狀態(tài)很不好；更讓人心疼的是，孩子的左側(cè)頸部、胸部、上臂、腋下，都是結(jié)節(jié)與潰爛，像怪物張開了猙獰的血盆大口，正在一點(diǎn)點(diǎn)吞噬幼小無助的生命。

即使是久經(jīng)沙場(chǎng)的臨床醫(yī)生見到了孩子，也非常吃驚：孩子像是受到了感染，可到底是什么感染能造成如此嚴(yán)重的癥狀？

在對(duì)孩子進(jìn)行常規(guī)檢查時(shí)，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)孩子腋窩處的淋巴結(jié)特別腫大，便取了淋巴結(jié)中的膿液，送到了我工作的實(shí)驗(yàn)室中進(jìn)行檢驗(yàn)。

通過顯微鏡，我們?cè)谒{(lán)色的背景中，看到了大量格外醒目的紅色菌體。

這是分枝桿菌。

淋巴結(jié)膿液中的分枝桿菌（紅色桿狀，Ziehl-Neelsen染色）丨作者拍攝

分枝桿菌是許多嚴(yán)重疾病的罪魁禍?zhǔn)?。而我所看到的的這種細(xì)菌，常常出現(xiàn)在結(jié)核病人的檢查結(jié)果中。

可是，自我國普及卡介苗以來，嬰幼兒患上結(jié)核病的情況已經(jīng)極其少見了，更別提孩子的膿液中細(xì)菌數(shù)量之多，是我從業(yè)來第一次見到的。

會(huì)不會(huì)是孩子沒有按規(guī)定接種卡介苗、又不幸感染了結(jié)核?。?/p>

這一猜測(cè)被否定了。

在詢問孩子父母的過程中我們得知，孩子已經(jīng)接種過卡介苗了。讓人困惑的是，孩子接種卡介苗幾個(gè)星期后，就開始出現(xiàn)持續(xù)低燒，接種部位也漸漸出現(xiàn)膿腫，并且與孩子親密接觸的人中，也并沒有結(jié)核病患者。

這對(duì)年輕的父母已經(jīng)帶著孩子輾轉(zhuǎn)了很多家醫(yī)院，但治療效果一直都不好。

難道是疫苗出了問題嗎？

卡介苗失效？

卡介苗是一種預(yù)防結(jié)核病的減毒活疫苗。在我國，它屬于國家免疫規(guī)劃中的第一類疫苗，一般在新生兒出生后不久即進(jìn)行接種。

我們手臂上的這個(gè)疤痕，是受到卡介苗保護(hù)的印記丨wikimedia commons/Isaac Wong

人類擁有復(fù)雜又精細(xì)的免疫系統(tǒng)。當(dāng)某種病原體進(jìn)入體內(nèi)后，免疫系統(tǒng)就會(huì)識(shí)別出它們，并激活相應(yīng)的防御功能來清除病原體。

而在免疫系統(tǒng)內(nèi)，各成員之間的溝通主要依靠各種細(xì)胞及化學(xué)分子來實(shí)現(xiàn)。有了這些途徑，免疫系統(tǒng)的各個(gè)部分才能各司其職，保衛(wèi)人體健康。

更絕的是，這一過程還能被免疫系統(tǒng)“記憶”下來。同類病原體再次入侵時(shí)，迎接它們的將是來自免疫系統(tǒng)的更迅速更猛烈的反擊。

免疫系統(tǒng)的組成部分非常多，它們之間也需要溝通丨wikimedia commons/Shaquzzy1

利用這一機(jī)制，我們可以用人工減毒、滅活等方法，將病原微生物（或其產(chǎn)物）制成了疫苗。

疫苗進(jìn)入人體后不會(huì)造成實(shí)質(zhì)性的傷害，又能被免疫系統(tǒng)“記住”，相當(dāng)于進(jìn)行了一次演練。等到真有同類病原體入侵了，免疫系統(tǒng)就能更自信、更從容地面對(duì)外敵入侵。

但是，這一切的前提，是擁有正常的免疫功能。

如果免疫系統(tǒng)出了故障，比如它們之間溝通的“路”斷了，免疫指令的傳達(dá)也會(huì)中斷，這就可能導(dǎo)致免疫功能無法正常啟動(dòng)。

回到就診的孩子身上。

白細(xì)胞介素12，是人體對(duì)卡介苗免疫反應(yīng)上的關(guān)鍵一環(huán)[2]。會(huì)不會(huì)是孩子體內(nèi)的這種物質(zhì)出了問題、導(dǎo)致卡介苗沒有起效呢？

卡介苗的“反噬”

為了驗(yàn)證這種可能，我們對(duì)孩子的父母做了基因測(cè)試，結(jié)果讓人嘆息。

孩子的父母，竟然碰巧都攜帶了一種可導(dǎo)致白細(xì)胞介素12信號(hào)通路缺陷的隱性基因。這些基因在孩子父母身上都隱藏了起來，不會(huì)帶來任何表現(xiàn)。

但他們的孩子，卻因此得到了缺陷。

于是，卡介苗對(duì)孩子的保護(hù)作用，由于免疫系統(tǒng)故障而起不到保護(hù)作用；而本應(yīng)起到“演練”作用的分枝桿菌，成為了感染的源頭。

孩子受到了卡介苗猛烈的“反噬”。

百萬分之一的惡魔簽

這是一例由原發(fā)性免疫缺陷（Primary Immunodeficiencies，PID）導(dǎo)致的播散性卡介苗病（Disseminated BCG Disease）。

據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，此病發(fā)生率為百萬分之0.06到1.56，而死亡率卻高達(dá)60％[3]。

正是由于罕見以及后果非常嚴(yán)重，這種病也被人叫做“惡魔抽簽”。

圖丨站酷海洛

患有原發(fā)性免疫缺陷的孩子可能命運(yùn)迥異。

有的孩子病情較輕，可以通過外來的抗生素、抗體等手段，來緩解天生缺陷帶來的危害，有可能活到預(yù)期壽命。

不過這些手段往往治標(biāo)不治本，加上不菲的費(fèi)用，長(zhǎng)期治療下來，并非所有家庭都能承擔(dān)。

而病情更重的孩子，除了受到卡介苗的“反噬”，自然界中的許多病原體也會(huì)威脅到孩子，很容易造成反復(fù)感染，也更容易導(dǎo)致惡性腫瘤——它們像一道道天塹，阻礙著患病孩子存活到哪怕僅僅是成年的道路[4]。

心碎又無奈的結(jié)局

診斷是明確的，病因是查清的，但我們能做的，極其有限。在后來的隨訪中，我們還是得知了患兒離世的消息。

婚前基因檢測(cè)可以查出一部分遺傳疾病隱患，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)手段也能規(guī)避一些風(fēng)險(xiǎn)，但并非總之100%有效。人們依然有可能被惡魔在百萬人中選中。

心情沉重，如鯁在喉。

茫茫人海之中，兩個(gè)陌生人從兩情相悅到生兒育女，本應(yīng)是良辰美景朝朝暮暮，奈何命運(yùn)竟以如此冰冷面目以待之？

更可憐的還是孩子，甫始降生到這個(gè)世界，都沒有太多時(shí)間去經(jīng)歷春去秋來，去傾聽鳥叫蟬鳴，去品嘗食物甜美，去感受愛恨離愁。

從事這一行久了，親眼目睹了太多命運(yùn)的冷槍，漸漸發(fā)覺：

比真相更殘酷的是，我們面對(duì)真相的無能為力。

盡管如此，我們?nèi)匀灰ッ鎸?duì)，去戰(zhàn)斗，去盡力挽救那看似不可逆的大廈之將傾。即便我們的對(duì)面是噩夢(mèng)、絕望，甚至是死亡，也要不退、不跪、不悔。

剛剛結(jié)束高考的學(xué)子，也許你或你的家人，早已規(guī)劃好了你的未來，但我仍然希望年輕的你們能選擇醫(yī)學(xué)，和我們并肩作戰(zhàn)、也站在我們的肩膀上，將對(duì)抗病魔的接力棒傳遞下去。

最后，想起魯迅寫下的一句話：

能做事的做事，能發(fā)聲的發(fā)聲。有一分熱，發(fā)一分光。就令螢火一般，也可以在黑暗里發(fā)一點(diǎn)光，不必等候炬火。此后如竟沒有炬火，我們便是唯一的光。

參考文獻(xiàn)

[1]Hawgood, Barbara J. Albert Calmette (1863-1933) and Camille Guérin (1872-1961): the C and G of BCG vaccine. Journal of Medical Biography. 2007-08, 15 (3): 139–146

[2]Britton WJ, Palendira U. Improving vaccines against tuberculosis. Immunol Cell Biol. 2003;81(1):34-45.

[3]許艷.播散性卡介菌感染與遺傳性白細(xì)胞介素-12/干擾素γ通路缺陷[C].中華醫(yī)學(xué)會(huì)結(jié)核病學(xué)分會(huì)2010年學(xué)術(shù)年會(huì)論文匯編.2010.

[4]Notarangelo LD. Primary immunodeficiencies. J Allergy Clin Immunol. 2010;125(2 Suppl 2):S182-S194.

作者：李萌

編輯：李小葵

一個(gè)AI

卡介苗是全球使用最廣泛的疫苗之一，它拯救了千千萬萬的生命。

無論如何，疫苗仍是我們對(duì)抗各種傳染病最有效的方法之一，萬勿因噎廢食。

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