問：矮小癥患兒接受重組人生長激素注射治療，有哪些問題需要注意？

答：瑞金醫(yī)院兒內(nèi)科肖園醫(yī)師給大家總結(jié)了以下知識點。

目前，越來越多的矮小癥患兒接受了重組人生長激素（以下簡稱GH）注射治療。那么在使用GH治療的過程中，有哪些問題需要格外注意？又有哪些雷區(qū)需要避免？瑞金醫(yī)院兒內(nèi)科肖園醫(yī)師給大家總結(jié)了以下知識點，有助于您更加合理、安全、有效的使用GH。

身高是如何增長的？

孩子身高正常生長受制于遺傳、營養(yǎng)、環(huán)境、心理、疾病等多方面的因素，這些因素最終大都會落實到對生長軸的調(diào)控上，其中最重要的就是GH。在人體腦部深處，有個叫腦垂體的機構(gòu)，負責(zé)控制著人體主要內(nèi)分泌器官的活動，而GH也是由它所分泌的。許多因素可以影響到GH的分泌，例如：營養(yǎng)、睡眠、運動、壓力、藥物、血糖水平以及身體中其他內(nèi)分泌激素等等。

當(dāng)孩子的垂體不能夠分泌出足夠的GH時，在醫(yī)學(xué)上稱作生長激素缺乏（簡稱為GHD），最突出的癥狀之一就是生長速率下降，個子非常矮，以及相對幼稚的面容（娃娃臉）。盡管個子十分矮小，但是智力不會受影響，不過可能會有因個子矮小受到傷害、自尊心受損等影響，從而進一步影響到社交技能的發(fā)育。因此，使用GH治療成為幫助GHD患兒盡可能接近其遺傳身高的最佳辦法。

等過了青春期，部分生長激素缺乏的孩子可能GH分泌會逐漸正常，所以需要進一步重新檢測是不是仍然是GHD。如果仍然是GHD，那么就需要長期使用GH來維持身體其他機能的正常運轉(zhuǎn)，例如心血管系統(tǒng)、血脂代謝、肌肉和骨量的維持等等。

矮小的孩子都可以注射GH么？

答案是否定的。除了上述提到的兒童生長激素缺乏，目前重組人生長激素在我國（CFDA）批準(zhǔn)的適應(yīng)證還有以下幾種：

1.用于治療特納綜合征或慢性腎功能不全所致的生長障礙

2.用于治療Prader-Willi綜合征（PWS），以促進生長和改善機體的構(gòu)成

3.用作成人明顯生長激素缺乏癥的替代治療

4.用于治療重度燒傷

其中第一、第二和增高治療有關(guān)

在美國，其批準(zhǔn)的適應(yīng)證相對更廣除了CFDA批準(zhǔn)的適應(yīng)證（燒傷除外），針對兒童還包括以下一些：

①小于胎齡兒（出生體重或者身長明顯小于同胎齡的孩子）

②努南綜合征

③SHOX基因缺陷

④特發(fā)性矮小癥

注射GH就能長高？孩子有哪些表現(xiàn)？

可以說如果符合上述適應(yīng)證，而且注射時機（主要是骨齡）又在指南推薦的范圍內(nèi)，那么結(jié)果是肯定的——注射GH可以增加身高。但是不同疾病接受GH治療后的結(jié)果是不一樣的，例如：生長激素缺乏患兒接受治療的結(jié)果是最理想的，如果診斷足夠早，治療時間充分，甚至有可能達到正常成人身高或者父母中值身高范圍內(nèi)。而特發(fā)性矮小由于病因還不太明確，治療結(jié)果相差也很大，根據(jù)一些文獻的評估，接受治療的患兒平均終身高將比不治療的孩子增加4~7cm左右。

因此在治療之前需要通過進行詳細的檢查來明確診斷，這些檢查中，重要的有：GH激發(fā)試驗、骨齡檢查、胰島素樣生長因子1、頭顱核磁共振、染色體等，而部分比較特殊的病例甚至需要進行基因檢測。

在注射GH之后，3個月至半年就能明顯感覺出身高的增長加速了，反應(yīng)佳的孩子頭半年會長3-5cm左右。此外，您可能還會注意到以下幾個現(xiàn)象：

腳的尺寸迅速增加，開始接受治療1-2個月內(nèi)就會很明顯，因此注意增加換鞋的頻率。

胃口變得比之前好了，尤其是那些之前食欲較差的孩子。

孩子會出落得更加苗條，不僅因為個子拔高了，而且GH有增肌減脂的作用。

注射期間有什么注意事項？

使用GH治療會經(jīng)歷一段漫長的時間，通常是數(shù)年。在數(shù)年當(dāng)中您需要規(guī)律地帶孩子至兒童內(nèi)分泌?？漆t(yī)生處進行隨訪監(jiān)測：測量身高、檢查第二性征，復(fù)查血液學(xué)指標(biāo)（胰島素樣生長因子1最為重要，其他還包括血糖、血脂以及電解質(zhì)、肝腎功能等），監(jiān)測骨齡進展等等。

在平時的治療時，以下是需要注意的地方：

1.養(yǎng)成良好習(xí)慣，避免漏針（每月少于1次）：因為大量研究得出——治療依從性差、注射劑量不足都會影響最終治療結(jié)果

2.GH的貯存：儲藏溫度一般在2-5攝氏度之間，否則影響其效果；在旅行期間，需要使用保溫冰盒幫助在旅途中進行保存（但一般不超過10小時，GH不要直接接觸冰）

3.不建議下午5點之前進行注射

4.漏針后，不要補打劑量

5.記錄每天所打部位

6.記錄每盒注射針的使用時間和保質(zhì)期限

生病需要暫停生長激素治療么？

GH很少和其他藥物發(fā)生相互作用。如果患兒在接受GH期間出現(xiàn)一些輕微的疾病表現(xiàn)（如普通感冒、輕微流感）時，可以不必停藥。

不過，當(dāng)孩子病情較重時，由于炎癥反應(yīng)會減弱GH的療效，這時候一般不推薦繼續(xù)注射GH。等到疾病緩解后，再開始注射。當(dāng)然，這種情況下最好和您的就診醫(yī)師聯(lián)系從而獲得更好的指導(dǎo)。

注射GH有副作用么？

得益于GH上市后完善的登記數(shù)據(jù)庫，不斷有研究對GH的安全性進行評估。盡管目前研究結(jié)果認為GH治療十分安全，但是治療過程中有可能發(fā)生一些副作用需要您仔細注意：

1.過敏反應(yīng)：注射部位腫塊、瘙癢、紅疹或是風(fēng)團樣皮疹。

2.關(guān)節(jié)痛：以膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)多見。

3.頭痛：可能是顱內(nèi)壓力增高導(dǎo)致。大部分會自行緩解消失，如果持續(xù)疼痛或疼痛劇烈，需要停藥并聯(lián)系醫(yī)生。

4.原先有脊柱側(cè)彎的患兒，可能會加重脊柱側(cè)彎

5.短暫血糖異常，一般停藥可以恢復(fù)。

總結(jié)知識點

1.GH注射治療僅用于診斷為生長激素缺乏癥的患兒，以及其他一些原因（如特納綜合征，普威綜合征、特發(fā)性矮小等等）導(dǎo)致矮小的兒童。

2.治療之前需要做詳細檢查（GH激發(fā)試驗、骨齡檢查、胰島素樣生長因子、頭顱核磁共振、染色體等），以明確診斷。

3.GH治療非常安全，副作用很少。