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吃了蠶豆就患?都是基因惹的禍

2023-05-20 07:28
來源:澎湃新聞·澎湃號·湃客
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東漢建安年間,南郡涅陽縣(今河南省南陽縣)一名叫張機的大夫發(fā)現有的人進食蠶豆后會皮膚發(fā)黃,他把這一現象命名為“谷疸”,并將其記錄在一本叫做《金匱要略》的書里。

上世紀50年代,四川醫(yī)學院(現華西醫(yī)院)的兒科醫(yī)生杜順德,在收治了8例進食蠶豆后出現醬油色尿、貧血和脾大的患兒之后,將這種病命名為蠶豆病,也就是俗稱的胡豆黃。

蠶豆,又名胡豆、羅漢豆、蘭花豆等。丨 圖蟲創(chuàng)意

現代醫(yī)學已經證實,蠶豆病的本質是因為基因缺陷??伤自捳f物競天擇,為什么這么一種無比糟糕的遺傳特性會世世代代地傳遞下來,而沒有被我們的生存環(huán)境所淘汰呢?

一個有意思的現象是,得了蠶豆病的人,似乎對瘧疾更有抵抗力。至于說蠶豆病和瘧疾有什么共同點,那就是它們都會作惡于紅細胞。

蠶豆,用毒攻擊紅細胞

蠶豆姑娘隨身攜帶的一些“氧化類物質”對紅細胞來說是有毒的,可以擊潰紅細胞的骨架結構,使得紅細胞在血管內大量溶解,從而引起急性溶血性貧血。

不過,人體內一種叫做“還原性谷胱甘肽(GSH)”的終極武器,可以修復染了毒的紅細胞。得益于這一終極武器,我們才能和蠶豆相安無事,并把它們當做果腹之物。

蠶豆病人的三大臨床表現:貧血、黃疸和尿色改變。 丨 圖蟲創(chuàng)意

然而人類的演化也總是有缺陷的。1954年,粵東地區(qū)蠶豆病大流行,杜順德醫(yī)生的兒子杜傳書對蠶豆成分進行了研究,證實蠶豆病是由于患者紅細胞內缺乏一種叫做“6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)”的物質。

在正常人機體內,G6PD與終極武器還原性谷胱甘肽的活性有著很大關系。但蠶豆病人由于基因缺陷,G6PD合成不足或者活性降低,影響到了終極武器的效果。這樣一來,當蠶豆姑娘來到這一小部分人體內時,紅細胞們只能放下武器。

瘧原蟲,一次次地沖破紅細胞

和紅細胞糾葛纏綿的,還有引起瘧疾的瘧原蟲。

瘧原蟲擁有一個龐大的家族,其中和人類相關的有四種。瘧原蟲雖然天生弱小,但有一個強大的保姆團——按蚊作為后盾。

瘧原蟲在按蚊的胃和唾液腺里分裂增殖,然后經由蚊蟲叮咬的過程潛伏進人體,開啟波瀾壯闊的傳奇一生。一開始,瘧原蟲會藏在肝細胞里,還會以肝細胞里的物質為食。而當它修成大道時,會從肝細胞破體而出進入血液,尋找她的終極目標——紅細胞。

按蚊可以傳播瘧疾。丨 圖蟲創(chuàng)意

在紅細胞內,瘧原蟲歷經36~72小時的閉關,將本體化作無數個裂殖子,并沖破紅細胞膜的束縛(溶血發(fā)生),融入澎湃的血流中,繼續(xù)尋找新的紅細胞。

甲之蜜糖,乙之砒霜?

G6PD缺乏給蠶豆病人帶來了很多痛苦。他們需要終身回避蠶豆以及氧化類藥物,蠶豆病寶寶甚至會因為接觸放有樟腦丸的衣柜而發(fā)生急性溶血。但早在19世紀80年代就已經有科學家開始關注一個現象:蠶豆病發(fā)生率高的非裔居民對瘧疾有明顯優(yōu)于其他種族的抵抗力。

直到上世紀末至本世紀初,出現了這樣一個觀念,即包括G6PD缺乏癥在內的紅細胞遺傳缺陷性疾病可能對瘧疾感染具有遺傳抗性。通俗地說,也就是罹患蠶豆病這類疾病的患者,更不容易感染瘧疾或感染后癥狀更加輕微。但由于另外一些研究的結果并不一致,所以其相關性還有待進一步證實。

目前這種現象的具體機制還不明確,科學家們提出了兩種假設。一種假設是蠶豆病這類病人的紅細胞本身就很容易遭到破壞,從而導致潛伏在其內的瘧原蟲也被殺死。

另一種假設是患者紅細胞內的GSH水平較低,因此無法產生瘧原蟲生長所必需的物質,最終導致瘧原蟲因生長抑制而死亡。

G6PD缺乏癥以及其他的紅細胞遺傳缺陷性疾病,比如鐮狀細胞病,在背負著千古罵名的同時,卻也默默記載了人類于疾病壓力下掙扎求生的歷史畫面。

那些曾經在歷史長河中被選擇出來的優(yōu)勢性狀,在滄海桑田的今天,或許已然逐漸呈現出了劣勢。隨著科學技術的發(fā)展,如今我們可以通過基因療法和細胞治療來人為地改變這些遺傳性狀,人類與生存環(huán)境的交鋒,或許又多了利器。

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作者:雨汀

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