原創(chuàng) 周劍平

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病例一 小帥

在過去的數(shù)年中，患者小帥時不時有皮膚不適、斷斷續(xù)續(xù)地出現(xiàn)咳嗽、咳痰、胸悶氣促等不適，從未重視。臨近退休之際，一次感冒后的病情加重，讓他不得不住上了院。

經(jīng)過住院檢查，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)老徐的原發(fā)病為皮肌炎，同時累及到了肺間質(zhì)，出現(xiàn)了“纖維化”的表現(xiàn)。

病例二 小美

3年前，無明顯誘因下小美出現(xiàn)胸悶氣喘，活動時加重，伴少許咳嗽咳痰，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院反復(fù)予以抗生素治療，病情不僅沒有緩解，還持續(xù)加重。最終確診為血管炎伴肺間質(zhì)纖維化。

看完小帥和小美的兩個病例，相信小伙伴們一定會有這樣的疑問，這皮肌炎或是血管炎，為什么都會造成“肺部纖維化”？肺間質(zhì)是一種怎樣的存在呢？

肺間質(zhì)、間質(zhì)性肺病和肺纖維化，如何區(qū)分？

肺，是由肺實質(zhì)和肺間質(zhì)組成的。肺實質(zhì)指的主要是肺泡上皮和肺泡腔，肺間質(zhì)是位于肺泡之間的組織所組成，包括：肺泡壁、結(jié)締組織、毛細血管及淋巴管等。

間質(zhì)性肺病具體指的是“肺間質(zhì)”發(fā)生了病變，其中，最常見的問題就是肺間質(zhì)慢性炎癥，而最嚴重的問題則是肺間質(zhì)纖維化。

間質(zhì)性肺病的常見病因

1、結(jié)締組織疾?。ㄆつw病、風(fēng)濕病等）相關(guān)間質(zhì)性肺?。浩渲薪Y(jié)締組織病是繼發(fā)間質(zhì)性肺病的首要基礎(chǔ)疾病，如：皮肌炎、血管炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等；

2、肉芽腫性肺疾?。悍谓Y(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎等；

3、罕見病：淋巴管平滑肌瘤?。↙AM）、肺泡蛋白沉積癥等；

4、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化：病因不明，進展迅速。

“絲瓜肺”——肺間質(zhì)纖維化

臨床上，肺間質(zhì)纖維化大多預(yù)示著間質(zhì)性肺病進入終末階段。各種病因?qū)е碌姆卫w維化讓原本富有彈性的肺組織形似絲瓜瓤，完全失去了正常的功能。所以肺纖維化也被稱為“絲瓜肺”。

一旦進入到“絲瓜肺”階段，患者肺容量顯著減少，彌散功能降低，最終導(dǎo)致呼吸功能衰竭，極易危及生命。

間質(zhì)性肺病科學(xué)管理方式

01

積極明確及治療原發(fā)病

間質(zhì)性肺病越來越受到重視，特發(fā)性肺纖維化患者5年生存率僅有20%。近年來一些新藥研發(fā)為此類患者帶來治療希望。

02

多學(xué)科聯(lián)合診療

間質(zhì)性肺病往往涉及呼吸科、風(fēng)濕免疫科以及皮膚科等多個臨床科室，因此，經(jīng)多學(xué)科聯(lián)合診療，共同制定治療方案非常重要。

03

居家延伸護理

無條件戒煙；

藥物觀察：特別是使用糖皮質(zhì)激素治療期間，不可隨意增加或停服藥物，調(diào)整藥物劑量必須遵醫(yī)囑，同時避免激素長期治療引起的并發(fā)癥：如骨質(zhì)疏松、胃潰瘍等；

家庭氧療：建議靜息或活動后低氧血癥患者進行氧療或移動性氧療，同時可使用指脈氧監(jiān)測吸氧療效。

康復(fù)訓(xùn)練：對能耐受的患者通過肺康復(fù)治療能改善呼吸困難、焦慮和生活質(zhì)量。

撰寫：郁雪 魏菁

審核：周劍平

上海市健康科普青年英才能力提升專項

（JKKPYC-2023-A05）

本文圖片來源：攝圖網(wǎng)

作者介紹

周劍平 醫(yī)學(xué)博士

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院

呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 副主任醫(yī)師

簡介：（兼）瑞金醫(yī)院無錫分院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科執(zhí)行主任，國家呼吸系統(tǒng)疾病臨床研究中心瑞金分中心學(xué)術(shù)秘書，中國睡眠研究會第四屆睡眠呼吸障礙委員會青年委員，上海市醫(yī)學(xué)會呼吸專業(yè)分會 第十二屆青年委員，上海市醫(yī)學(xué)會呼吸專業(yè)分會 第十二屆委員會控?zé)熃M副組長，上海市中西醫(yī)結(jié)合分會第一屆呼吸技術(shù)專業(yè)委員會委員，上海市醫(yī)學(xué)會科普專業(yè)分會第九屆、第十屆青年委員，上海市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會第七屆呼吸系統(tǒng)疾病專業(yè)委員會青年委員，上海市醫(yī)師志愿者聯(lián)盟首席醫(yī)療專家，上?？破兆骷覅f(xié)會健康教育委員會控?zé)熃M組長，無錫市醫(yī)學(xué)會呼吸專業(yè)分會 副主任委員。

獲得榮譽：全國控?zé)熛冗M個人、上海市優(yōu)秀青年呼吸醫(yī)師獎

上海科普教育創(chuàng)新獎、上海市衛(wèi)生健康委員會五四青年獎?wù)?/p>

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