心臟上多個“心眼”可不行

——解讀房間隔缺損

中國福利會國際和平婦幼保健院  張秀秀  葉寶英

我們的心臟分為左、右心房和左、右心室。左、右心房之間的分隔就叫房間隔。在房間隔上多個“心眼”——缺損，就叫房間隔缺損(atrial septal defect, ASD)，這會導(dǎo)致血液在左、右心房間交通。

房間隔的發(fā)育是在胚胎發(fā)育的第4-8周，包括原發(fā)隔和繼發(fā)隔的形成。根據(jù)其胚胎起源和解剖位置，房間隔缺損可以分為4種類型，分別為繼發(fā)孔型（Ⅱ型ASD）、原發(fā)孔型（Ⅰ型ASD）、靜脈竇型及冠狀靜脈竇型。如果第二房間隔發(fā)育障礙或第一房間隔吸收過度以致第二孔擴(kuò)大或未能完全遮蓋均可導(dǎo)致卵園窩部位的缺損，即繼發(fā)孔型房間隔缺損。肺靜脈異常地附著于上腔靜脈或下腔靜脈，腔靜脈與肺靜脈間的壁被吸收導(dǎo)致心房間的交通為靜脈竇型房間隔缺損。冠狀靜脈竇與左心房間分隔障礙即形成冠狀靜脈竇型房間隔缺損。

                                             房間隔缺損分型

新生兒期ASD的發(fā)生率很高，占新生兒先心病的7%，每1500例活產(chǎn)新生兒中就有1例發(fā)生ASD，男女比例2:1。盡管ASD是新生兒和嬰兒中最常見的一種先天性心臟病，但是除了原發(fā)孔型外，其余類型在胎兒期診斷較難。這是因?yàn)樵谔浩诜块g隔上有一個生理性結(jié)構(gòu)——卵圓孔是正常開放的，這與繼發(fā)孔型ASD難以鑒別。有報道房間隔回聲失落大于8mm，由右房到左房的血流速度小于30cm/s，或呈雙向時可作為產(chǎn)前診斷房間隔缺損的參考標(biāo)準(zhǔn)。靜脈竇型ASD和冠狀靜脈竇型ASD在胎兒期分流不明顯，超聲診斷有困難。

ASD可以是孤立性疾病，也可以伴隨其他心臟畸形，包括房室間隔缺損（atrioventricular septal defect, AVSD）、心房異構(gòu)、肺靜脈異位連接、三尖瓣閉鎖、單心室、三尖瓣下移畸形、室間隔完整型肺動脈閉鎖等。

原發(fā)孔型ASD也稱為部分型AVSD，胎兒期超聲表現(xiàn)為房間隔原發(fā)隔區(qū)域的缺損，通常還伴有兩個房室瓣附著于同一水平。原發(fā)孔型ASD與21-三體綜合征密切相關(guān),與完全型AVSD相比，其病變較輕。有研究顯示，產(chǎn)前約12.5%的原發(fā)孔型ASD合并21-三體綜合征。主動脈縮窄是其最常見的合并心臟畸形，可見于13%的部分型AVSD病例中。心外畸形也很常見，高達(dá)33%的產(chǎn)前診斷的原發(fā)孔型ASD合并心外畸形。

                                      原發(fā)孔型ASD示意圖

那么寶媽們最關(guān)心的問題來了，就是一旦發(fā)現(xiàn)胎兒或新生兒有ASD，下一步該怎么辦呢。小的繼發(fā)孔型ASD（直徑小于5mm）有自發(fā)愈合的機(jī)會，無明顯癥狀者，可以在產(chǎn)后進(jìn)行保守性隨訪。對于中到大型的繼發(fā)孔型ASD以及其他類型的ASD可以通過手術(shù)或非手術(shù)方式進(jìn)行封堵缺損，術(shù)后效果一般都非常好，不影響寶寶的生長發(fā)育。但是如果ASD合并其他心臟畸形或遺傳綜合征時，預(yù)后主要取決于相關(guān)異常的嚴(yán)重程度。

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關(guān)鍵詞：房間隔缺損 分型 治療 預(yù)后

適合人群：孕婦 先心病家庭 基層醫(yī)護(hù)人員 相關(guān)行業(yè)從業(yè)人員

分級：入門核心閱讀

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