當(dāng)生命被“限流”——先心病之主動脈縮窄

                   中國福利會國際和平婦幼保健院 超聲科 張丹丹 陳萍 葉寶英

什么是主動脈縮窄？

主動脈縮窄（coarctation of the aorta）可以是主動脈弓峽部局限性縮窄，也可為主動脈弓廣泛性縮窄。嚴(yán)重者會導(dǎo)致胎兒心血管發(fā)育不良。

發(fā)病率約占先天性心臟病的4%～6%。

為什么會患??？

主動脈弓的胚胎發(fā)育初期動脈囊先后發(fā)出6對動脈弓，經(jīng)歷不同的退化及形成，逐漸演變?yōu)橐粭l動脈弓，整個發(fā)育過程由胚胎發(fā)育第4周開始，大約至5~7周結(jié)束。因此過程中任何一個環(huán)節(jié)出現(xiàn)異常就會導(dǎo)致主動脈弓的發(fā)育異常。

                                    主動脈弓的胚胎發(fā)育發(fā)育

                            主動脈弓彌漫性縮窄超聲表現(xiàn)
RA:右心房；LA：左心房；ARCH:主動脈弓；DAO：降主動脈

有什么危害？

為保證胎兒重要臟器的生長發(fā)育，主動脈大部分血流負(fù)責(zé)頭部、冠狀動脈及上肢血液供給，僅一少部分血流通過峽部流入降主動脈，所以胎兒期即使存在輕度或中度縮窄也不會引起明顯血流動力學(xué)改變；但當(dāng)主動脈嚴(yán)重縮窄尤其出現(xiàn)左室流出道梗阻時，較早期就會出現(xiàn)血流動力學(xué)改變引起的右房室內(nèi)徑增大、動脈導(dǎo)管及肺動脈增寬。

出生后患兒根據(jù)主動脈縮窄的程度不同，以及合并不同的心臟病變，臨床表現(xiàn)也不盡相同。

單純主動脈縮窄的孩子，一般臨床癥狀都比較輕微，部分孩子到了青少年期才開始出現(xiàn)癥狀，如頭痛、頭暈，活動后心慌、氣促，心前區(qū)疼痛，乏力等。如果合并其他心內(nèi)畸形，則在嬰兒期就有可能出現(xiàn)呼吸急促、呼吸困難甚至有心力衰竭等癥狀；狹窄嚴(yán)重的患兒，可能在新生兒期出現(xiàn)下半身及腹腔臟器供血障礙，危及生命，需要急診手術(shù)治療。

                      主動脈縮窄患兒的臨床表現(xiàn)

該如何處理？

產(chǎn)前檢查疑似胎兒主動脈縮窄時，孕婦需每3~4周復(fù)查胎兒超聲心動圖，關(guān)注是否有預(yù)后不良的表現(xiàn)。此外，由于主動脈縮窄與Turner綜合征及18-三體綜合征相關(guān)，當(dāng)疑似主動脈縮窄時，建議行胎兒染色體檢查。

80%的主動脈縮窄患者合并其他心臟畸形，包括二葉式主動脈瓣、室間隔缺損、大血管錯位、右室雙出口等，40%合并有心外異常。45%左右的Turner綜合征胎兒合并主動脈縮窄。所以診斷主動脈縮窄的胎兒，還應(yīng)檢查有無其他心臟畸形及心臟以外的畸形，需對胎兒進(jìn)行染色體核型分析。

主動脈縮窄的表現(xiàn)及程度在整個孕期是一個變化的過程，懷疑或診斷主動脈縮窄的胎兒應(yīng)定期復(fù)查，以評估縮窄的程度，觀察是否出現(xiàn)充血性心力衰竭。

孤立性及合并單純室間隔缺損的主動脈縮窄胎兒出生后血流動力學(xué)基本穩(wěn)定，建議孕婦選擇有新生兒監(jiān)護(hù)病房的醫(yī)療中心分娩，并請小兒心血管?？漆t(yī)生會診。

出生后，對于中度至重度主動脈縮窄，可能需要進(jìn)行心臟導(dǎo)管術(shù)，使用球囊擴(kuò)張術(shù)來拓寬縮窄的主動脈段，在某些情況下，可能需要在縮窄部位植入支架，以保持主動脈的開放，改善血液流動。

                                   主動脈縮窄部位植入支架

預(yù)后如何？

主動脈縮窄預(yù)后與縮窄所累及范圍、程度及并發(fā)畸形密切相關(guān)。孤立性及合并單純室間隔缺損的主動脈縮窄胎兒出生后血流動力學(xué)基本穩(wěn)定，此部分患兒主動脈修復(fù)手術(shù)預(yù)后良好。當(dāng)合并其他嚴(yán)重畸形時，術(shù)后死亡率明顯增高，預(yù)后不良。

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 關(guān)鍵詞：主動脈縮窄 分型 超聲表現(xiàn) 預(yù)后

適合人群：孕婦 先心病家庭 基層醫(yī)護(hù)人員 相關(guān)行業(yè)從業(yè)人員

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