迎接新生命的降臨，本該是家庭中最幸福的時刻，然而小軒（化名）一家還沒來得及感受喜悅，就陷入了擔(dān)憂……

折翼天使，20天新生兒與死神賽跑

剛出生的小軒是一個“天使寶寶”，每天幸福地躺在媽媽身邊，一家人憧憬著美好未來。出生20天后，小軒開始出現(xiàn)吃奶差、哭鬧、渾身冒冷汗等癥狀，作為醫(yī)生的父親發(fā)現(xiàn)后，立即送往西京醫(yī)院進(jìn)行檢查。經(jīng)完善心臟B超、CT等詳細(xì)檢查后，發(fā)現(xiàn)小軒心臟左室流出道和右室流出道嚴(yán)重梗阻，診斷為“肥厚型梗阻性心肌病”。

異常增殖的心肌將這顆核桃大小的心臟擠壓成致密的"肉疙瘩"，每搏出1毫升血液都如同沖破銅墻鐵壁一般，讓這顆稚嫩的心臟像一顆潛藏的“定時炸彈”，時刻威脅著小軒的生命。

西京醫(yī)院心血管外科顧春虎教授接診后，根據(jù)診斷結(jié)果進(jìn)行綜合評估，建議家屬盡早進(jìn)行手術(shù)治療。據(jù)顧春虎教授介紹，嬰幼兒肥厚型心肌病往往與成人肥厚型心肌病不同，常合并基因染色體異常，且病變程度更嚴(yán)重，預(yù)后往往不佳。心源性猝死是該病患者在兒童期和青春期最常見的死亡原因，報道顯示肥厚型心肌病患兒的5年累積心源性猝死風(fēng)險高達(dá)9.1%，隨時面臨生命危險。

40分鐘“豆腐雕花”，刀尖上的毫米藝術(shù)

嬰幼兒肥厚型梗阻性心肌病3D建模和打印模型

為準(zhǔn)確評估患兒病變程度并完善手術(shù)方案，在心血管外科劉金成主任帶領(lǐng)下，顧春虎教授、韓躍虎副教授團隊通過對患兒的CT檢查數(shù)據(jù)進(jìn)行3D建模和打印，用以輔助術(shù)前精準(zhǔn)評估和手術(shù)設(shè)計。為有效改善肥厚梗阻的心腔結(jié)構(gòu)，患兒左室流出道和右室流出道都需要進(jìn)行仔細(xì)探查和疏通。

"面對這顆僅核桃大小的超載心臟，手術(shù)過程就像在嫩豆腐上雕花，既要徹底疏通血流通道，又要避免損傷主動脈瓣、二尖瓣、三尖瓣等重要心臟結(jié)構(gòu)。尤其是左室流出道狹窄的矯治，只能通過筷子粗細(xì)的主動脈根部進(jìn)行操作。"顧教授回憶。

經(jīng)過近40分鐘精心手術(shù)，團隊在放大鏡下完成肥厚心肌的剪斷、剔除以及流出道成形等關(guān)鍵步驟，當(dāng)患兒心臟重新復(fù)跳后，心臟超聲檢查顯示左室流出道和右室流出道血流速度顯著降低，接近正常水平，心腔空間顯著增大。

吹脹的氣球，晝夜關(guān)胸拉鋸戰(zhàn)

然而，闖過手術(shù)關(guān)只是第一步，更大的考驗接踵而至。一般延遲關(guān)胸的孩子在術(shù)后24-48小時都可以完成關(guān)胸，小軒術(shù)后雖然心率、血壓等生命體征及化驗指標(biāo)都很理想，但由于解除梗阻后的心腔顯著增大，整個心臟體積擴張，一旦閉合胸骨就會對心臟正常跳動產(chǎn)生影響。小軒的心臟如"吹脹的氣球"難以歸位，術(shù)后4天都無法關(guān)胸，如果延遲關(guān)胸時間繼續(xù)延長，感染等風(fēng)險也會越來越高。

顧春虎教授組織醫(yī)護人員晝夜輪守，按照術(shù)后預(yù)案，調(diào)整循環(huán)參數(shù)，時刻監(jiān)測組織水腫變化，通過各種治療手段減輕心肌等組織水腫。術(shù)后第7天，在醫(yī)護團隊的共同努力下，終于成功完成關(guān)胸。隨著血壓波形平穩(wěn)躍動，小軒心臟在解除束縛后開始了新生，心功能和各項體征穩(wěn)定康復(fù)。出院當(dāng)天，這個曾經(jīng)命懸一線的嬰兒吮吸著奶瓶的模樣，讓參與救治的醫(yī)護人員倍感欣慰。

術(shù)后，小軒來門診復(fù)查，心臟檢查結(jié)果顯示左室流出道和右室流出道均已恢復(fù)通暢。

近一年來，西京醫(yī)院心血管外科成功完成一系列嬰幼兒肥厚型梗阻性心肌病的外科手術(shù)治療，刷新國內(nèi)該病種最小手術(shù)年齡。該系列外科手術(shù)矯治效果良好，為嬰幼兒肥厚型梗阻性心肌病的外科治療提供了新方向。

（原標(biāo)題：《20天小生命的“心臟歷險記”》）