攝影&撰文/夢龍影像公益工作室 馬路遙 段卉 舒雅

從20歲到31歲，鄭宇寧在ICU病房里，度過了一個女孩最好的年華。

2009年2月，因突發(fā)呼吸衰竭，她被送進(jìn)醫(yī)院；兩年后，被確診為廣東省第一例龐貝病患者。龐貝病是一種罕見病，在中國大陸，發(fā)病率約為1/40000新生兒，目前所知在世患者約200人。

11年“蟄居”ICU，讓宇寧的容顏幾乎未曾改變，她說這是生病給她帶來的唯一福利。

發(fā)病2年才確診 不是絕癥的“絕”癥

鄭宇寧喉管切開，插入呼吸機(jī)，已經(jīng)11年了

什么是“龐貝病”，在當(dāng)時，不要說鄭宇寧及其家人，甚至連很多醫(yī)生都對它知之甚少。

從入院到正式確診，鄭宇寧用了兩年時間，這已算幸運(yùn)。不少患者耗了十年以上，才找到病因。

但龐貝病并非絕癥，可以用特效藥注射用阿糖苷酶α進(jìn)行治療。但特效藥費(fèi)用高昂，無醫(yī)保狀態(tài)下，一年藥費(fèi)至少需60萬元。且患者體重越大，費(fèi)用支出越高。

無法足量用藥的情況下，鄭宇寧苦苦撐了11年。曾經(jīng)有很多媒體報道過她的故事，這個背影也令無數(shù)人動容：因?yàn)椴∏榘l(fā)展，她的脊柱側(cè)彎非常明顯，身體呈S型，身邊是冰冷的醫(yī)療器械。

但面對鏡頭，鄭宇寧始終保持著開朗、自信的笑容，這種形象，也讓她逐漸成為病友心中的精神圖騰。

她無數(shù)次在網(wǎng)上鼓勵病友：堅(jiān)持，堅(jiān)持到能夠用藥的那天。

宇寧媽媽展示2019年6月宇寧離開病房后發(fā)布的照片，大量關(guān)心宇寧的愛心人士發(fā)來祝福

宇寧命運(yùn)里的兩次轉(zhuǎn)機(jī)，分別出現(xiàn)在2012年和2019年。

在地方政府和社會愛心人士的捐助下，她有過兩次集中用藥的機(jī)會，病情大為好轉(zhuǎn)。

2013年，宇寧曾脫掉大型呼吸機(jī)，回家過年；2019年，她已經(jīng)可以短暫離開ICU，到戶外曬曬太陽。

但這兩次轉(zhuǎn)機(jī)，都因?yàn)閿嗨幎兄埂?/p>

中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科教授評估，如果能夠持續(xù)用藥一年以上，鄭宇寧將來很有可能摘掉呼吸機(jī)，甚至恢復(fù)正常生活。

但面對高昂的藥價，她無法承擔(dān)，身體也每況愈下。

按壓咳痰腹部大面積淤青 陽光是她的奢侈品

咳痰，是鄭宇寧日常面對的最大挑戰(zhàn)。

因?yàn)楹粑∈軗p，這件常人看來最簡單不過的事，對龐貝病患者來說難如登天。

每個小時，鄭宇寧要咳5-6次痰，絕大多數(shù)需要父母幫忙按壓完成。

父母幫宇寧按壓出痰后，護(hù)士再用汲痰管插入宇寧喉管汲痰。

因?yàn)殚L時間按壓輔助，宇寧的腹部留下了一大片淤青。

“活血化瘀的藥膏用不上，因?yàn)殡S時要反復(fù)按壓，根本沒有恢復(fù)的時間?！?/p>

醫(yī)生叮囑宇寧，多曬太陽，可以減少感染幾率。

可宇寧的身體狀況，已經(jīng)不允許她下樓曬太陽，ICU病房日曬時間又特別短。為了讓女兒每天多曬會兒太陽，父親鄭洋動手做了一面反光鏡，用鏡子將陽光折射到女兒身上。

隨著太陽位置的變化，每隔 5分鐘，鄭洋就去調(diào)整一次鏡子的角度。

這個時候，宇寧會閉上眼睛，感受陽光沐浴。鄭洋說：“這是大自然給宇寧的特效藥?！?/p>

六旬老父堅(jiān)持健身：為了女兒 我不能倒下

早些年，鄭洋在深圳某私企擔(dān)任副總。2009年，他辭去工作，專職陪護(hù)女兒。

母親溫美光每月4000元的退休工資，是這個家庭唯一的固定收入。

鄭洋說，住院費(fèi)用在朋友親戚的資助和醫(yī)保的支撐下，還能過得去。讓他最擔(dān)心的是，女兒用不上特效藥，也無法走出ICU，將來他和妻子老了，誰來照顧女兒？

因?yàn)椴賱谶^度，前兩年，鄭洋曾暈倒過一次，這讓他倍感恐慌。

鄭洋家住頂樓，就在樓頂安裝了一個單杠，一有空就去鍛煉，他快60歲了，體重120斤，可以做引體向上，還能繞單杠旋轉(zhuǎn)。

他說，為了撐起這個家，他的身體不能垮。

從左上至右下：鄭洋給女兒梳頭、按摩、臉部熱敷，輔助咳痰

鄭洋夫妻照顧女兒，不比上班輕松。

兩人兩班倒，幫女兒吃飯、咳痰、擦洗……幾乎沒有休息的時候。

最大的期待，是罕見病特效藥醫(yī)保早日落實(shí)，讓孩子持續(xù)用藥，拿掉呼吸機(jī)，回歸家庭。

ICU里的“凍齡”笑容 需要更多人來守護(hù)

2017年8月25日，宇寧忍受病痛折磨寫下一封令人心酸的“訴求信”，請求廣東省政府能夠從省級層面，將龐貝病特效藥納入省大病醫(yī)保。

2019年6月，廣東省醫(yī)保局正式回復(fù)了省政協(xié)十二屆二次會議“關(guān)于將龐貝病患者用藥納入醫(yī)保報銷范圍的提案”。

醫(yī)保局表示，“鑒于旁貝病等罕見病醫(yī)療費(fèi)用高、人群少的情況，將繼續(xù)牽頭組織相關(guān)部門認(rèn)真研究，提出解決辦法”。鄭洋保留著女兒11年間的影像，他時不時翻看孩子早年的樣子

提起這個消息，鄭洋說話的語調(diào)明顯變得興奮起來。平?？此圃频L(fēng)輕，其實(shí)他對女兒生的渴望，根植心底。他不敢奢望，可真的看到希望，又怎能不百感交集?！案杏X戰(zhàn)斗到了勝利前夜，可此時也最怕女兒倒下”，鄭洋說。

2018年宇寧過生日的照片

每年的五四青年節(jié)，是宇寧的生日，年年生日都會有朋友、媒體、病友組織前來陪伴。

11年“蟄居”ICU，讓宇寧的容顏幾乎未曾改變，根本看不出她已接近31歲。宇寧說，這是生病給她帶來的唯一福利。

即使帶著呼吸機(jī)，承受病痛，她的笑容也總是如此燦爛。

鄭宇寧的房間，也停留在了11年前。

桌上的玩偶、鬧鐘、和媽媽的合影，都保持了當(dāng)年的樣子，等待小主人的歸來。

寫字臺的抽屜，都上了鎖，鄭洋說，這里面都是女兒青春期的小秘密，他們希望女兒能夠回家，再親手打開她的抽屜。

宇寧一家三口面對鏡頭，總是自發(fā)伸出大拇指，這個時候，鄭洋會帶頭高喊一句“寧寧加油，早日回家過年”。

宇寧的病不是絕癥，現(xiàn)實(shí)卻讓她面臨有藥可醫(yī)卻無力負(fù)擔(dān)的窘境。

TIPS：關(guān)于龐貝病，你需要知道的是

龐貝病是由于酸性α-葡萄糖苷酶缺乏引起的一種罕見的、常染色體隱性遺傳的、癥狀多樣、進(jìn)行性神經(jīng)肌肉疾病。

和糖尿病人相似，龐貝病人需要終身注射特效藥物，就能正常生活。不同的是，糖尿病人數(shù)量龐大，胰島素價格低廉；龐貝病患者數(shù)量稀少， 全球唯一獲批能挽救龐貝患者生命的特效藥注射用阿糖苷酶α是典型的高價孤兒藥。

在絕大多數(shù)歐美發(fā)達(dá)國家，治療龐貝病的藥物被納入醫(yī)保，如今在中國大陸，暫時只有山西、天津等少數(shù)省市將此藥物列入醫(yī)保報銷名錄。對于非醫(yī)保地區(qū)龐貝患者而言，他們面臨的是同一個問題：有藥可用，無力承擔(dān)。