原創(chuàng) 張曹進(jìn)教授 醫(yī)學(xué)界心血管頻道

編者按：為了紀(jì)念30多年前第1位因有毒菜籽油導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓兒童，2012年在西班牙正式將每年的5月5日是世界肺動(dòng)脈高壓日，這是一種心血管系統(tǒng)的罕見(jiàn)病，在未治療狀態(tài)下，患者的生存時(shí)間只有2.8年。據(jù)統(tǒng)計(jì)，超過(guò)95%的人沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò)肺動(dòng)脈高壓（PAH），已確診的患者90%都遭遇過(guò)誤診。“醫(yī)學(xué)界心血管頻道”攜手廣東省人民醫(yī)院肺動(dòng)脈高壓團(tuán)隊(duì)從疾病篩查、診斷及治療多維度、全方面解讀，一起深入了解“藍(lán)嘴唇”……

無(wú)論是醫(yī)生還是患者，對(duì)肺動(dòng)脈高壓的認(rèn)識(shí)較15年前其實(shí)都已經(jīng)有很大的提高，早期診斷和治療方面也得到大幅改善。

目前國(guó)內(nèi)PAH的主要治療方式為靶向藥物治療，常用三大類(lèi)藥物為前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑和5型磷酸二酯酶抑制劑，但張曹進(jìn)教授認(rèn)為，仍有“兩大難”制約著患者進(jìn)一步治療的步伐：

一個(gè)是供患者選擇的靶向藥物非常有限，各地域的藥物普及程度也不同；

二是藥物價(jià)格昂貴，即使靶向藥物已經(jīng)進(jìn)入國(guó)家醫(yī)?；灸夸?，患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)仍然不小。

除了靶向藥物，國(guó)內(nèi)也正在逐步探索和推廣經(jīng)皮肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張、經(jīng)皮肺動(dòng)脈去神經(jīng)術(shù)等介入治療手段。其中，經(jīng)皮肺動(dòng)脈去神經(jīng)術(shù)更是我國(guó)原創(chuàng)術(shù)式，對(duì)于這項(xiàng)新的治療方式和思路，國(guó)內(nèi)許多醫(yī)院正在進(jìn)行進(jìn)一步的研究與臨床試驗(yàn)。

對(duì)于這兩類(lèi)治療方案，張曹進(jìn)教授表示：

“

無(wú)論是靶向藥物還是介入手段，都只是治療方式，應(yīng)該根據(jù)對(duì)患者的綜合評(píng)估進(jìn)行選擇。

”

以較為常見(jiàn)且臨床診斷明確的先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓（CHD-PAH）為例，為此類(lèi)患者制定治療方案時(shí)，就需要考慮患者的血流動(dòng)力學(xué)狀況。當(dāng)肺/體循環(huán)血流量比值大于1.5，且肺/體循環(huán)阻力比值小于0.67時(shí)，可以考慮介入治療；但如果肺/體循環(huán)阻力的比值大于0.67，則會(huì)先通過(guò)靶向藥物治療降低患者的肺血管阻力，再謹(jǐn)慎判斷是否進(jìn)行介入治療。

01

兩度手術(shù)失敗，二胎后重拾生機(jī)

2010年，張曹進(jìn)教授遇到了周女士（化名），她三十來(lái)歲，患有先天性心臟病。

周女士曾于1996年做過(guò)一次動(dòng)脈導(dǎo)管未閉結(jié)扎手術(shù)。由于血管較粗，術(shù)后不久發(fā)生血管再通。2000年，她又來(lái)到廣東省人民醫(yī)院做介入治療。當(dāng)時(shí)張曹進(jìn)教授在術(shù)中使用了第一代血管封堵器，但她“運(yùn)氣不好”，術(shù)后血管再次出現(xiàn)再通。

這時(shí)，她還沒(méi)有出現(xiàn)PAH癥狀，但兩次手術(shù)都沒(méi)能很好地控制病情，這讓她對(duì)治療一度失去了信心，甚至放棄。

隨著時(shí)間的流逝，周女士懷上了自己的第一個(gè)孩子，分娩非常順利。然而，她在2010年生下二寶的一個(gè)月后，通過(guò)檢查發(fā)現(xiàn)自己的脊柱病情有所加重。經(jīng)過(guò)商議，她最終被廣東省人民醫(yī)院收住入院。

張曹進(jìn)教授見(jiàn)到周女士時(shí)，她的心功能處于比較差的狀態(tài)，全身水腫明顯，不能平臥，需要輔助呼吸。

為周女士做了一次全面評(píng)估后，張曹進(jìn)教授發(fā)現(xiàn)她已經(jīng)患有嚴(yán)重的PAH，心臟血流出現(xiàn)右向左分流，且缺氧狀況十分嚴(yán)重。但張曹進(jìn)教授沒(méi)有氣餒，積極為周女士制定后續(xù)治療方案。

讓人欣喜的是，在經(jīng)過(guò)7個(gè)月的靶向藥物聯(lián)合治療后，周女士的病情得到了有效的控制，肺動(dòng)脈壓力大幅下降，右向左分流也得到逆轉(zhuǎn)。

張曹進(jìn)教授與同事又一次為她做了一份整體的血流動(dòng)力學(xué)評(píng)估，發(fā)現(xiàn)她的肺血管阻力約為8WU，肺/體循環(huán)的比值也達(dá)到了介入治療適應(yīng)證標(biāo)準(zhǔn)，于是決定再次為她施行動(dòng)脈導(dǎo)管未閉手術(shù)。

術(shù)后，周女士預(yù)后良好，肺動(dòng)脈壓力恢復(fù)到正確水平。又半年后，張曹進(jìn)教授將她的藥物從兩種減為一種。至今已過(guò)去10年，她的心功能恢復(fù)到了一級(jí)狀態(tài)，目前只需服用5型磷酸二酯酶抑制劑的維持劑量。周女士本身從事外貿(mào)生意，需歐美之間長(zhǎng)途奔波，而在治療之后，她的體力足以應(yīng)付這樣繁重的工作。她向張曹進(jìn)教授和幫助過(guò)她的醫(yī)生們表示深深地感謝。

張曹進(jìn)教授由衷地為此感到欣喜，也從這個(gè)成功的案例中發(fā)現(xiàn)：

“

先天性心臟病患者在病情嚴(yán)重的情況下可能不適合通過(guò)介入手段矯正心臟血管的畸形，但通過(guò)靶向藥物，是可以創(chuàng)造手術(shù)條件的，并且患者術(shù)后的生活質(zhì)量能夠恢復(fù)到正常人水平。這說(shuō)明，一些早期喪失手術(shù)機(jī)會(huì)的患者也能夠重新獲得治愈的可能性。

”

他希望通過(guò)這個(gè)故事，給與更多先天性心臟病患者堅(jiān)持治療的信心?；颊咴谥委熐敖?jīng)過(guò)專(zhuān)業(yè)醫(yī)生的科學(xué)評(píng)估，再基于現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展，結(jié)合當(dāng)下的創(chuàng)新技術(shù)，進(jìn)行合理治療，很大概率可以改變生存質(zhì)量和生活狀態(tài)，甚至延長(zhǎng)壽命。

張曹進(jìn)教授

02

愿每個(gè)“藍(lán)嘴唇”都能自由呼吸

PAH的診治中也一直存在著一個(gè)現(xiàn)實(shí)問(wèn)題，那就是由于PAH早期癥狀不明顯、基層醫(yī)生缺乏相關(guān)概念，臨床中容易出現(xiàn)誤診，耽誤患者地治療。

張曹進(jìn)教授表示近十多年來(lái)，他們都在從事這方面的工作，希望給基層醫(yī)生進(jìn)行規(guī)范化的培訓(xùn)。對(duì)此，他建議道：

“

基層醫(yī)生需要提高對(duì)PAH的認(rèn)知，在臨床上或門(mén)診時(shí)遇到有氣促、運(yùn)動(dòng)耐量下降等非特異性癥狀的患者，在無(wú)法有效診斷為常見(jiàn)疾病時(shí)，就要考慮PAH，并做相應(yīng)的排查。超聲心動(dòng)圖可以作為首選工具，用來(lái)檢測(cè)患者的肺動(dòng)脈壓力；然后檢查患者右心房、右心室是否擴(kuò)大；再來(lái)是看看肺靜脈擴(kuò)張。如果通過(guò)這些檢查，高度懷疑PAH，就要做進(jìn)一步的篩查。

”

進(jìn)一步篩查需要作什么呢？張曹進(jìn)教授指出兩方面：

一是患者的病史，包括用藥記錄、手術(shù)記錄等，了解患者是否有相關(guān)的高風(fēng)險(xiǎn)因素，如先天性心臟病或者處于妊娠期；

二是做有創(chuàng)心功能檢查，若當(dāng)?shù)鼗鶎俞t(yī)療條件不允許，則建議將患者轉(zhuǎn)入上一級(jí)的醫(yī)療中心。

目前，由于多方因素，許多肺動(dòng)脈高壓患者還無(wú)法得到有效的診斷和治療，他們因呼吸困難、長(zhǎng)期缺氧導(dǎo)致嘴唇發(fā)藍(lán)，故而也常被成為“藍(lán)嘴唇”患者。

張曹進(jìn)教授希望未來(lái)通過(guò)更多醫(yī)護(hù)人員的努力，讓這些患者能擺脫藍(lán)嘴唇，能夠在這個(gè)世界上自由地呼吸。

PM-CN-AMB-OGM-200001 EXP:2022年5月

專(zhuān)家簡(jiǎn)介

張曹進(jìn) 教授

廣東省人民醫(yī)院、廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院、廣東省心血管病研究所心內(nèi)科主任醫(yī)師、碩士研究生導(dǎo)師，中國(guó)老年保健醫(yī)學(xué)研究會(huì)心臟學(xué)會(huì)心肺血管委員會(huì)副主任委員，中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)母兒心臟病專(zhuān)業(yè)委員會(huì)常務(wù)委員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病分會(huì)結(jié)構(gòu)性心臟病學(xué)組委員，北京醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)勵(lì)基金會(huì)心肺循環(huán)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)常務(wù)委員，廣東省健康管理學(xué)會(huì)肺血管病專(zhuān)業(yè)委員會(huì)主任委員。

主要從事心血管疾病臨床診斷和介入治療工作，擅長(zhǎng)高血壓、冠心病、先天性心臟病及瓣膜病的診斷和治療。尤其在結(jié)構(gòu)性心臟病及肺動(dòng)脈高壓的臨床診治方面積累了較豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。主持和參加多項(xiàng)國(guó)家、省自然科學(xué)基金和科技攻關(guān)項(xiàng)目。2012年獲廣東省科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)，2017年廣東省杰出青年醫(yī)學(xué)人才。授權(quán)中國(guó)發(fā)明專(zhuān)利一項(xiàng)，實(shí)用型專(zhuān)利七項(xiàng)，主編專(zhuān)著1本，副主編專(zhuān)著2本，參編（譯）專(zhuān)著7本。在國(guó)內(nèi)外學(xué)術(shù)期刊發(fā)表論文60余篇，SCI收錄10余篇。

本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界心血管頻道

受訪(fǎng)、審稿專(zhuān)家：張曹進(jìn)教授

采訪(fǎng)、撰稿編輯：Phoenix

責(zé)任編輯：董小雯

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原標(biāo)題：《先天性心臟病+肺動(dòng)脈高壓，兩次手術(shù)失敗后她……| 世界肺動(dòng)脈高壓日》

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