原創(chuàng) 張國(guó)林教授 醫(yī)學(xué)界心血管頻道

編者按：為了紀(jì)念30多年前第1位因有毒菜籽油導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓兒童，2012年在西班牙正式將每年的5月5日是世界肺動(dòng)脈高壓日，這是一種心血管系統(tǒng)的罕見病，在未治療狀態(tài)下，患者的生存時(shí)間只有2.8年。據(jù)統(tǒng)計(jì)，超過95%的人沒有聽說過肺動(dòng)脈高壓（PAH），已確診的患者90%都遭遇過誤診?！搬t(yī)學(xué)界心血管頻道”攜手廣東省人民醫(yī)院肺動(dòng)脈高壓團(tuán)隊(duì)從疾病篩查、診斷及治療多維度、全方面解讀，一起深入了解“藍(lán)嘴唇”……

你知道PAH嗎？這樣問想必鮮有人知。但提到去年刷友圈的新聞——“8歲女孩獨(dú)自一個(gè)人來到藥柜前買‘偉哥’，一年至少得吃1095顆！”想必很多人都有所印象。女孩靠吃“偉哥”續(xù)命的原因，正是PAH。

PAH作為一個(gè)“并不罕見”的罕見病，是由多種病因引起肺血管受累而肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增加，最終導(dǎo)致右心衰竭的一類病理生理綜合征。由于缺氧紫紺，患者嘴唇通常呈藍(lán)紫色，這也就是PAH患者夢(mèng)幻代稱“藍(lán)嘴唇”的由來。

目前國(guó)內(nèi)患有PAH的患者已超1000萬人，由于PAH早期癥狀不典型，基層醫(yī)生對(duì)PAH缺乏認(rèn)識(shí)，很多患者在初期被誤診，延誤治療。在5月5號(hào)世界肺動(dòng)脈高壓日來臨之際，《醫(yī)學(xué)界》特邀廣東省人民醫(yī)院心內(nèi)科張國(guó)林副主任醫(yī)師，就PAH患者心肺功能評(píng)估和康復(fù)治療，分享臨床經(jīng)驗(yàn)。

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從臨床表現(xiàn)到6分鐘步行試驗(yàn)，心肺功能評(píng)估起決定作用

肺動(dòng)脈高壓作為最主要的肺循環(huán)異常之一，其嚴(yán)重程度取決于肺血管病變對(duì)患者心肺功能的影響，因此對(duì)患者進(jìn)行心肺功能評(píng)估十分重要。臨床表現(xiàn)作為患者對(duì)疾病的一個(gè)總體機(jī)能反應(yīng)，可較準(zhǔn)確地反映PAH患者的心肺功能狀態(tài)，其中最常見的當(dāng)屬呼吸困難和體力下降。

張國(guó)林教授指出，隨著患者肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展，肺血管阻力及肺動(dòng)脈壓力逐漸增高，肺血流量及心輸出量則相繼減少。在這種情況下，患者對(duì)空氣的需求可能進(jìn)一步加快，進(jìn)而會(huì)出現(xiàn)氣促、甚至呼吸困難、體力下降等癥狀。

除了臨床表現(xiàn)，客觀評(píng)價(jià)運(yùn)動(dòng)耐力也是判斷PAH患者心肺功能狀態(tài)的一項(xiàng)重要手段，最常用的評(píng)價(jià)方法包括6分鐘步行試驗(yàn)和心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)，用于PAH患者活動(dòng)能力和預(yù)后的評(píng)價(jià)。

6分鐘步行試驗(yàn)是通過測(cè)量患者以能承受的最快速度步行6分鐘的距離，具體的指標(biāo)即他患者步行距離，同時(shí)還需觀察患者在步行的過程中血氧飽和度的變化，此外還需對(duì)患者進(jìn)行步行試驗(yàn)后的用力與呼吸困難情況評(píng)分。

從具體的結(jié)果來看：

當(dāng)患者6分鐘步行的距離>440米時(shí)，屬于PAH低危狀態(tài)；若在440米~165米范圍，則應(yīng)屬于中危；當(dāng)患者步行距離<165米，則屬于PAH高危狀態(tài)，應(yīng)引起警覺。6分鐘步行試驗(yàn)的優(yōu)點(diǎn)首先在于簡(jiǎn)單、易執(zhí)行，多數(shù)醫(yī)院，包括基層醫(yī)院都可進(jìn)行；其次它可以較客觀的反映患者的日常生活及活動(dòng)能力。因此，絕大部分的患者都可以接受檢查。

6分鐘步行試驗(yàn)的檢查指標(biāo)較為簡(jiǎn)單，但需要注意的是，受患者年齡、身高以及努力程度等因素的影響，即使同一個(gè)體在一定時(shí)期內(nèi)重復(fù)進(jìn)行6分鐘步行試驗(yàn)，其結(jié)果也存在一定差異。

“說道準(zhǔn)確評(píng)估心肺能力，就不得不提到另一個(gè)精準(zhǔn)的方法——心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)”，張國(guó)林教授指出：“心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)的優(yōu)點(diǎn)在于其所測(cè)得的檢查指標(biāo)較6分鐘步行試驗(yàn)更多，可以較客觀地量化一個(gè)人的心肺功能、氣體交換效率和心衰情況?！?/p>

當(dāng)然，這個(gè)檢查更復(fù)雜，技術(shù)要求更高。因此，可能使基層醫(yī)院受到一定限制，且心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)對(duì)患者的運(yùn)動(dòng)能力要求，及試驗(yàn)自身風(fēng)險(xiǎn)均相對(duì)更高。

提及心肺功能評(píng)估里的數(shù)據(jù)，“最重要的當(dāng)然是患者的最大攝氧量啦”，張國(guó)林教授脫口而出：

“

此外，評(píng)估心肺功能、尤其是肺動(dòng)脈高壓的患者，通行效率[即二氧化碳通氣當(dāng)量（VE/VCO2）]、及用來評(píng)估患者通氣/灌注比例的潮氣末二氧化碳也同樣重要。

”

一般而言，最大攝氧量與心功能密切相關(guān)，是衡量患者心臟最大輸出量和對(duì)氧利用能力的關(guān)鍵指標(biāo)，可以根據(jù)最大運(yùn)動(dòng)能力下的攝氧量進(jìn)行心功能不全的分級(jí)；通氣效率越低、VE/VCO2的斜率越高，患者心衰的程度就越嚴(yán)重、預(yù)后越差。

同樣，若靜息時(shí)潮氣末CO2分壓偏低、體內(nèi)動(dòng)脈的CO2分壓就會(huì)相應(yīng)增高，然而體內(nèi)的CO2并不容易排出，這將進(jìn)一步提示——呼吸與心血管的通氣/灌注的比例失調(diào)。

張國(guó)林教授

2

臨床治療是基礎(chǔ)，康復(fù)治療同樣不可或缺

“臨床治療是基石，但康復(fù)治療也非常必要”，張國(guó)林教授表示：“目前改善肺動(dòng)脈高壓患者愈后的方法，就是提高患者的呼吸功能及有氧運(yùn)動(dòng)能力。”

由于目前肺動(dòng)脈高壓患者普遍存在運(yùn)動(dòng)能力差、容易在體力勞動(dòng)或運(yùn)動(dòng)之后發(fā)生呼吸困難，很多患者會(huì)擔(dān)心鍛煉會(huì)誘發(fā)這種呼吸困難的癥狀、進(jìn)而加重心肺負(fù)擔(dān)。

“所以對(duì)這類患者要詳細(xì)的評(píng)估其心肺功能，尤其是有氧運(yùn)動(dòng)能力，和判斷運(yùn)動(dòng)是否有風(fēng)險(xiǎn)。”張國(guó)林教授指出：

“

通常對(duì)于病情穩(wěn)定、且得到有效藥物治療后的患者，若PAH嚴(yán)重程度分級(jí)（WHO制定）在1~3級(jí)，可在醫(yī)生指導(dǎo)下的運(yùn)動(dòng)、鍛煉來改善呼吸和有氧運(yùn)動(dòng)能力；對(duì)于有明顯癥狀、PAH嚴(yán)重程度分級(jí)為4級(jí)的運(yùn)動(dòng)不耐受患者，應(yīng)在臨床治療改善、PAH嚴(yán)重程度分級(jí)達(dá)3以內(nèi)時(shí)，方可進(jìn)行康復(fù)鍛煉。

”

張國(guó)林教授強(qiáng)調(diào)：

“

首先要讓患者懂得識(shí)別不適合運(yùn)動(dòng)的病情變化，例如當(dāng)患者在運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)明顯的心慌、氣促，甚至頭暈，需停止訓(xùn)練并告知醫(yī)生，及時(shí)調(diào)整運(yùn)動(dòng)方式。

”

散步、快步走、踩單車、體操、廣場(chǎng)舞、太極拳、八段錦等，都是宅家或社區(qū)活動(dòng)的理想選擇。運(yùn)動(dòng)頻率在每周3~5次、每次20-40分鐘左右較為合適，而運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度則需根據(jù)自身情況調(diào)整，以稍稍勞累并不引起心悸氣促和過度疲勞為宜。

張國(guó)林教授還表示，建議患者前往專業(yè)的康復(fù)中心接受運(yùn)動(dòng)能力測(cè)試、6分鐘步行試驗(yàn)或心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)，一方面可以評(píng)估自身最大攝氧量；另一方面醫(yī)生可以根據(jù)試驗(yàn)結(jié)果給出針對(duì)性的有氧運(yùn)動(dòng)安全范圍，將運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度控制在保證最大攝氧量50%-80%的范圍（醫(yī)生給出的有氧運(yùn)動(dòng)范圍）內(nèi)都較為安全。

“目前國(guó)內(nèi)對(duì)于康復(fù)治療的醫(yī)療資源分配尚不平衡”，張國(guó)林教授表示：”對(duì)于大部分沒有專業(yè)心肺功能評(píng)估能力的醫(yī)療單位，為患者提供康復(fù)治療缺乏安全的醫(yī)療指導(dǎo)。有效的康復(fù)治療不僅可以改善患者的全因死亡率，還可改善患者的心理狀態(tài)，提高其生活質(zhì)量。因此，我國(guó)在心臟康復(fù)治療的資源分配，仍需進(jìn)一步加強(qiáng)！“

在廣東省人民醫(yī)院的心臟康復(fù)中心，許多PAH患者在醫(yī)生評(píng)估和指導(dǎo)下堅(jiān)持有氧運(yùn)動(dòng)的習(xí)慣，對(duì)提高身體活動(dòng)能力，改善生活質(zhì)量有很好的幫助。在張國(guó)林教授負(fù)責(zé)隨訪和評(píng)估預(yù)后的患者群中，他看到了患者間特殊的“友情”與家庭中令人動(dòng)容的親情。

“一些患者在自己復(fù)診時(shí)，會(huì)順便幫助其他患者提前將檢查項(xiàng)目預(yù)約好，這種互助互利的方式，大大節(jié)省了一些離醫(yī)院比較遠(yuǎn)、交通不方便的患者來回奔波的時(shí)間與精力?！睆垏?guó)林教授回憶道：“有些PAH患者確實(shí)病情較為嚴(yán)重，但讓他印象特別深刻的，當(dāng)屬家人們對(duì)患者陪伴左右、不離不棄的那份感動(dòng)?！?/p>

最后，張國(guó)林教授感嘆：

“

目前，我國(guó)的醫(yī)療水平在不斷的進(jìn)步，越來越多的PAH患者得到新生；而來自全社會(huì)的關(guān)愛，更是為患者架起了一座通往健康的一個(gè)愛心橋梁，希望所有的PAH患者，都能到達(dá)健康的彼岸！

”

專家簡(jiǎn)介

張國(guó)林 教授

張國(guó)林，廣東省人民醫(yī)院心血管病研究所心內(nèi)科副主任醫(yī)師，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)康復(fù)科醫(yī)師分會(huì)心肺康復(fù)專業(yè)組常務(wù)委員，中國(guó)心臟聯(lián)盟心血管病康預(yù)防與康復(fù)學(xué)會(huì)常務(wù)委員，中國(guó)康復(fù)醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病專業(yè)委員會(huì)青年委員，廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)心身與行為醫(yī)學(xué)分會(huì)委員，主要從事心血管二級(jí)預(yù)防與心臟康復(fù)。

本文首發(fā)：醫(yī)學(xué)界心血管頻道

受訪、審稿專家：張國(guó)林教授

采訪、撰稿編輯：辣醬

責(zé)任編輯：董小雯

版權(quán)申明

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原標(biāo)題：《從診治到康復(fù)一直被耽誤，這個(gè)因“偉哥”被知曉的病太難了……》

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